La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno del intestino grueso que provoca estreñimiento grave y obstrucción intestinal. El estreñimiento viene de la falta de las células nerviosas, en parte, o todo el intestino grueso. la enfermedad de Hirschsprung se encuentra principalmente en los recién nacidos, pero a veces un caso menos grave se desarrolla en los niños mayores. Un caso de adultos de la enfermedad es extremadamente rara.
Los síntomas
Alrededor del 80 por ciento de los niños que tienen síntomas de la enfermedad de Hirschsprung muestran dentro de los primeros seis meses de vida. Los niños que tienen sólo un segmento corto de las células nerviosas del intestino falta no pueden mostrar síntomas hasta por varios meses o años. Los síntomas más comunes de la enfermedad son: no hay movimiento intestinal en las primeras 48 horas de vida, distensión abdominal progresiva, aparición gradual de vómitos y fiebre. Los niños que no muestran síntomas tempranos pueden tener estreñimiento que empeora con el tiempo, una pérdida de apetito, retraso en el crecimiento y que pasan, heces acuosas pequeñas.
Diagnóstico
Con el fin de determinar si un niño tiene la enfermedad de Hirschsprung, un médico llevará a cabo pruebas que pueden incluir una radiografía abdominal, un enema de bario, manometría anorrectal o una biopsia del recto o del intestino grueso. La radiografía abdominal puede mostrar la ausencia de heces en el intestino grueso o cerca del recto y segmentos dilatados tanto en el intestino grueso y delgado. Bario, que es un metálicos, líquido calcáreo, se da en el recto como un enema para recubrir los órganos de forma que aparezcan en una radiografía. Esto mostrará si hay áreas cualquier estrechadas, bloqueos o intestino dilatado sobre la obstrucción. La manometría anorrectal es una prueba que mide los reflejos nerviosos que están ausentes en la enfermedad de Hirschsprung, y la biopsia del recto o del intestino grueso es un examen que toma una pequeña muestra de las células del recto o del intestino grueso para ser examinada bajo un microscopio.
Tratamiento
Dos cirugías se pueden realizar para corregir la enfermedad de Hirschsprung --- cirugía de ostomía y la cirugía de anastomosis. Poco después de que un niño es diagnosticado con la enfermedad, que se someterá a uno de estos procedimientos para eliminar el tramo afectado. Aunque la mayoría de los niños con enfermedad de Hirschsprung pueden no necesitar una cirugía de ostomía, un niño que ha estado muy enfermo puede tener que someterse a la cirugía por lo que su salud puede mejorar antes de que se somete al procedimiento de anastomosis. Ostomía permite que las heces salen del cuerpo a través de una abertura en el abdomen. El cirujano extirpará el segmento afectado del intestino grueso, y el extremo sano del mismo será trasladado a la apertura del abdomen, donde se crea un estoma. Un estoma se crea haciendo rodar el extremo delgado sobre sí misma, similar a un puño de la camisa, y la costura a la pared abdominal. Una bolsa de ostomía se une al estoma y se usa fuera del cuerpo para recoger las heces. El procedimiento de anastomosis es cuando el cirujano extirpa el segmento afectado del intestino grueso y se conecta el segmento sano al ano.
Dieta y Nutrición
Después se realiza el procedimiento de enfilado, los niños tendrán que beber más líquidos para evitar el riesgo de deshidratación. Debido a que el colon absorbe agua de los alimentos en las últimas etapas de la digestión, cuando se retira una porción del colon, el niño puede tener problemas para absorber suficiente agua. Beber una cantidad adecuada ayudará al niño a mantenerse hidratado y puede ayudar a estreñimiento. Algunos bebés necesitan ser alimentados a través de tubos de alimentación por un tiempo. El tubo permite fórmula o leche de un bebé a bombear directamente en el estómago o el intestino delgado. La leche materna es recomendable debido a su conocida efecto laxante. Si un niño es menor de 12 meses de edad y todavía está siendo amamantado, recuerde que una vez que se introduce la alimentación, la frecuencia y consistencia de las heces cambiarán porque la leche materna ya no tendrá su efecto laxante.
Para los bebés de entre 4 y 8 meses de edad, algunos alimentos que pueden comer para ayudar a evitar el estreñimiento son la harina de avena bebé, ciruelas bebé, judías verdes, arándanos, zumo de manzana y zanahoria. Los bebés de entre 8 y 10 meses de edad guisantes se han enlatados, fresas frescas, sandía, melón, uvas peladas, kiwi, tostadas de pan integral, galletas y panes, fideos, macarrones de trigo integral y queso o pasta, brócoli al vapor, judías verdes, coliflor y los guisantes verdes. Evitar lo siguiente para bebés de 4 meses de edad: cereal de arroz, puré de manzana, papayas, mandarinas, naranjas, ñame y patatas sin piel.
Para los pacientes con una bolsa de ostomía, incluyen hidratos de carbono complejos, que se pueden encontrar en alimentos como los cereales integrales, panes y pastas. Asegúrese de dar un montón de líquidos sin cafeína para mantenerse hidratado y evitar todos los jugos de frutas y bebidas azucaradas. Jugos ofrecen poco o nada de beneficios nutricionales y pueden aumentar las heces y gasto de la ostomía. Evitar fuentes de azúcares simples, tales como mermeladas, jaleas, pasteles, rollitos de fruta y dulces. Grandes cantidades de productos lácteos altos en grasa pueden causar estreñimiento en algunos niños y no tienen ningún efecto en otros. Asegúrese de proporcionar suficientes alimentos lácteos para satisfacer las necesidades de calcio necesarios para la edad. Para los niños entre 0 y 6 meses, 210 mg de calcio se necesita un día; para niños de 7 a 12 meses, 270 mg; y para niños de 1 a 3 años, 500 mg.