La hemofilia A es un trastorno hereditario de la coagulación que resulta en insuficiente o defectuoso Factor VIII, que es necesaria para la coagulación de la sangre. De acuerdo con SC Smeltzer y B. desnudo en "Brunner y Suddarth del libro de texto de Médico-Quirúrgica Enfermería," sangrado se produce principalmente con lesiones si los niveles del factor VIII son 6 por ciento a 50 por ciento debajo de lo normal, pero el sangrado espontáneo es frecuente con niveles por debajo de 1 por ciento . La mayor parte se produce el sangrado en las articulaciones de los brazos y las piernas, causando daños en las articulaciones paralizante. Hemorragias repetidas en los músculos puede causar atrofia (contracción).
Factor de coagulación
Cuando se produce una hemorragia, se debe aplicar inmediatamente la presión o el hielo para detener el sangrado si es posible. cortes sangrantes abiertas deben ser empacados con agentes que detienen el sangrado (Gelfoam, espuma de fibrina), y se debe administrar concentrado de factor VIII de coagulación o el factor de forma recombinante por vía intravenosa. productos sanguíneos concentrados son seleccionados y tratados para prevenir la transmisión de la enfermedad, mientras que la forma recombinante (más caro) no contiene sangre. Factor de coagulación SIDA plaquetas en la sangre para formar un coágulo y detener la hemorragia.
De acuerdo con RxList, episodios de sangrado incluso menores se tratan generalmente de uno a tres días, y más extensa hemorragia pueden requerir tratamiento por hasta dos semanas para evitar la recurrencia de la hemorragia. Si usted tiene una deficiencia grave, puede requerir la administración profiláctica en curso regular de factor de coagulación dos o tres veces a la semana. Si desarrolla anticuerpos que inhiben los factores de coagulación, puede ser necesario un aumento de dosis.
La desmopresina
La desmopresina (DDAVP), una forma sintética de la hormona vasopresina, estimula el aumento de producción de Factor VIII y se administra por vía intravenosa o mediante spray nasal. La desmopresina es de acción corta (aproximadamente 12 horas), por lo que se debe vigilar atentamente si está sangrando. Si usted tiene hemofilia leve, la desmopresina puede ser un tratamiento adecuado para la hemorragia leve o como un método preventivo antes del tratamiento dental o actividad física que puede provocar magulladuras o lesión. Según el Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre, si se utiliza con frecuencia la desmopresina, se va a construir una tolerancia a la droga y porque pierde efectividad, por lo que se debe utilizar solamente para propósitos específicos y no como una profilaxis de rutina para prevenir el sangrado.
antifibrinolíticos
Después se forma un coágulo, otro proceso - fibrinólisis - hace que el coágulo de romper, y este proceso se acelera si tiene hemofilia; por lo que también puede recibir antifibrinolíticos como el ácido tranexámico (Cyklokapron) o ácido épsilon aminocaproico (EACA), para mantener el coágulo en su lugar y evitar el resangrado vez que el sangrado se haya producido. Los antifibrinolíticos son medicamentos por vía oral y se utilizan con frecuencia como profilaxis para prevenir la hemorragia antes de trabajos dentales. También puede tomar antifibrinolíticos si tiene hemorragias nasales (epistaxis repetidas) o períodos abundantes (menorragia).