El penfigoide ampolloso (PA) es rara enfermedad ampollosa de la piel. Es posible que durante el embarazo, aunque esto es extremadamente raro; que afecta principalmente a personas entre 60 y 80 años de edad. En los Estados Unidos, alrededor de 3.000 personas cada año se diagnostican con BP.
No hay cura, pero la enfermedad es autolimitada, con una duración de cinco a diez años. No es contagiosa.
BP no se debe confundir con otras enfermedades de la piel, con sonidos similares, como el pénfigo vulgar. El nombre deriva de la "pemphix" griego, que significa "burbuja".
Enfermedad autoinmune
BP es una enfermedad auto-inmune. El sistema inmunológico del cuerpo crea anticuerpos para combatir los agentes causantes de enfermedades. En una enfermedad auto-inmune, auto-anticuerpos atacan a las células del propio cuerpo. Las células que desencadenan este ataque se llaman autoantígenos.
En BP, auto-anticuerpos se crean que atacan la membrana que se encuentra entre las dos capas superiores de la piel, la epidermis y la dermis. El líquido se acumula entre estas dos capas, causando ampollas.
efectos
Inicialmente, picazón en los parches de eczema-como de la piel desarrollan. Semanas o incluso meses después, ampollas firme, forma de cúpula se desarrollan. Estos están llenos de líquido que puede ser clara, turbia o manchado de sangre. Por lo general aparecen en las axilas, la ingle y en las piernas, pero pueden ocurrir en cualquier parte, inclusive dentro de la boca y en el cuero cabelludo.
Puede ser varios días antes de que las ampollas se revientan y algunos no se rompen en absoluto; el fluido se reabsorbe y la ampolla se derrumba de nuevo sobre la piel. En general, no hay formación de cicatrices.
Identificación
Antes de que aparezcan las ampollas, BP puede ser difícil de diagnosticar visualmente.
En las etapas iniciales, se asemeja a eczema, una respuesta alérgica o muchas otras enfermedades de la piel y trastornos.
El diagnóstico definitivo se hace tomando una biopsia en la que una pequeña muestra de piel se examina al microscopio. El anticuerpo específico también se puede detectar en sangre, líquido extraído de ampollas y la orina.
Perdida de cabello
Mientras que la pérdida de cabello está asociada con varias otras enfermedades de la piel formación de ampollas, tales como el pénfigo vulgar y epidermolisis bullosa, hay poca o ninguna investigación que informa específicamente la pérdida de cabello como asociadas con BP.
Debido a que la enfermedad generalmente se produce en las personas mayores, alguna pérdida de cabello puede estar ya presente y se sabe que algunos fármacos utilizados para tratar la enfermedad, tales como agentes citotóxicos, que se asocia con la pérdida de cabello.
Teorías / especulación
La investigación en el Diario de Patología polaco afirma: "el principal auto-antígeno en penfigoide ampolloso es BPAG2", una proteína que se adhiere genética de la epidermis a la dermis. Es esta proteína que los auto-anticuerpos atacan.
El Journal of Investigative Dermatology informa que las mutaciones en este gen están asociadas con un tipo de pérdida de cabello llamada alopecia difusa cicatrices. Manuales Merck define este alopecia como el resultado de un daño irreparable al folículo del pelo, como puede ser causada por la quimioterapia.
BP, por tanto, puede estar asociada con la pérdida de cabello en cualquier lugar en el cuerpo como resultado de una mutación genética en un gen específico.
Resumen
BP es una enfermedad autoinmune poco frecuente, que afecta principalmente a las personas mayores y que se caracteriza por ampollas muy llenas de líquido. Estos se desprenden, dejando manchas de la piel en bruto que puede convertirse en dolor e infectados.
No hay cura, pero la enfermedad puede ser controlada con esteroides, aunque a veces se utilizan medicamentos cytoytoxic. Es una enfermedad autolimitada que puede durar de uno a diez años.