Según la Clínica Mayo, la cirrosis biliar primaria es una enfermedad en la cual los conductos biliares en el hígado son atacados lentamente y, finalmente arruinados. Cuando los conductos biliares son destruidas por la cirrosis biliar primaria sustancias nocivas pueden acumularse en el hígado. Esto puede conducir a la cicatrización permanente del tejido del hígado (cirrosis). Los medicamentos pueden ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad, pero en algunos casos el trasplante de hígado puede ser la mejor opción.
causas
En condiciones normales, casi un cuarto de la bilis viaja desde el hígado hasta el intestino en una base diaria. La cirrosis biliar primaria mata a los pequeños conductos en el hígado, disminuyendo y, a veces bloqueando el flujo normal de la bilis.
La causa exacta de la cirrosis biliar primaria no se conoce. La Clínica Mayo dice que algunos expertos creen que la cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo se vuelve contra sus propias células.
Factores de riesgo
Las mujeres son mucho más propensos que los que sufren de cirrosis biliar primaria. De hecho, la Clínica Mayo dice que más del 90 por ciento de las personas con la enfermedad son mujeres. La mayoría de las personas con diagnóstico de cirrosis biliar primaria están entre las edades de 35 y 60. Se cree que tanto la genética y los factores ambientales pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad.
Los síntomas
Mientras que algunos pacientes no notan los síntomas durante muchos años después del diagnóstico inicial de la cirrosis biliar primaria, otros pueden sufrir de fatiga, prurito, sequedad de ojos y boca seca. A medida que la destrucción de las células del conducto biliar y el hígado empeora, otros signos pueden incluir ictericia (coloración amarillenta de la piel y la parte blanca de los ojos) o hiperpigmentación (oscurecimiento de la piel). Algunas mujeres con cirrosis biliar primaria reportan infecciones de tracto urinario.
Diagnóstico
Hay una variedad de métodos de ensayo disponibles para ayudar en el diagnóstico de la cirrosis biliar primaria. pruebas de función hepática examinan una muestra de sangre para comprobar los niveles de enzimas que pueden revelar la disfunción hepática en general y la lesión de la vía biliar en concreto. Durante una biopsia de hígado una pequeña muestra de tejido del hígado se extirpa y estudia bajo un microscopio para diagnosticar la enfermedad. Si la biopsia es positiva también puede identificar hasta qué punto ha progresado la enfermedad (estadio).
Tratamiento
El tratamiento de la cirrosis biliar primaria se centra en ralentizar el avance de la enfermedad, evitando las complicaciones y reducir al mínimo los síntomas. El ácido ursodesoxicólico (UDCA) puede ayudar al impactar ácidos biliares del cuerpo y reducir la inflamación. Si se inicia en las primeras etapas de la enfermedad, el UDCA puede prolongar la vida. Sin embargo, no se considera que es tan eficaz para los pacientes con daño hepático severo.
Pronóstico
El pronóstico de la cirrosis biliar primaria es difícil de predecir. El Instituto Nacional de la Salud dice que en la mayoría de los casos los pacientes necesitarán un trasplante de hígado después de aproximadamente siete años.
El NIH dice un trasplante de hígado es el único tratamiento disponible que efectivamente curar la cirrosis biliar primaria. Los fármacos más nuevos que suprimen el sistema inmunológico han ayudado a mejorar las tasas de supervivencia de trasplante. Sin embargo, es posible que la enfermedad puede reaparecer en el nuevo hígado.